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ACQUIRED VON WILLEBRAND SYNDROME

(FACTOR VIII DEFICIENCY WITH VASCULAR DEFECT)
Síndrome adquirido de von Willebrand

LO QUE NECESITA SABER:

¿Qué es el síndrome adquirido de von Willebrand? El síndrome adquirido de von Willebrand (SAVW) provoca sangrado abundante grave o sangrado que no se detiene. También es conocido como la enfermedad adquirida de von Willebrand. Es un trastorno sanguíneo que se desarrolla usualmente en una edad avanzada debido a alguna otra enfermedad. El factor de von Willebrand (FVW) es una proteína en la sangre que ayuda a que ésta coagule. Si usted tiene SAVW, es posible que no tenga suficiente factor von Willebrand en la sangre, o que no esté funcionando correctamente. Esto dificulta que se detenga el sangrado debido a que la sangre no coagula apropiadamente.

¿Qué aumenta mi riesgo de tener el síndrome adquirido de von Willebrand?

  • Enfermedades: El FVW puede conectarse a células de cáncer por sí mismo, como en la leucemia, linfomas o en tumores de riñón. Esto disminuirá la cantidad de FVW en su sangre. La esclerodermia, el lupus o las enfermedades cardíacas también pueden aumentar su riesgo. El hipotiroidismo podría disminuir el FVW en la sangre.

  • Problemas inmunitarios: Un problema con el sistema inmunológico puede provocar que el cuerpo ataque a sus propias células. Esto podría hacer más probable que usted desarrolle el SAVW.

  • Medicamentos: Los medicamentos utilizados para tratar el cáncer, la depresión o infecciones podrían provocar SAVW. Consulte con su médico si alguno de los medicamentos que usted toma pueden provocarle SAVW.

  • Químicos tóxicos: La exposición frecuente a sustancias químicas tóxicas, como pesticidas, podrían aumentar el riesgo del SAVW.

¿Cuáles son los signos y síntomas del síndrome adquirido de von Willebrand?

  • Sangrar demasiado o por mucho tiempo de las heridas, después de tener una cirugía o de que le quiten un diente

  • Sangrados frecuentes en las encías o en la nariz

  • Evacuaciones que son negras u oscuras

  • Orina que es rosada o roja

  • Las mujeres podrían tener períodos mensuales abundantes o sangrado abundante durante el parto

¿Cómo se diagnostica el síndrome adquirido de von Willebrand? El médico le preguntará acerca de su historial médico y de los detalles de los episodios de hemorragia. Informe a su médico si algún familiar tiene SAVW u otros problemas de sangrado. A usted le practicarán análisis de sangre para revisar el FVW, las plaquetas y otros factores de la coagulación.

¿Cómo se trata el síndrome adquirido de von Willebrand? No existe cura para el SAVW. La meta del tratamiento es evitar y controlar el sangrado. Puede presentar cualquiera de los siguientes signos o síntomas:

  • Desmopresina (Desmopressin): Esta ayuda a su cuerpo a producir más FVW y otros elementos que su sangre necesita para coagular adecuadamente.

  • Terapia de reemplazo: Esta es un FVW concentrado que se administra a través de una infusión IV.

  • Inmunoglobulinas: Este medicamento es administrado a través de una inyección o de una infusión intravenosa para hacer el sistema inmunológico mas fuerte. Usted podría necesitar inmunoglobulinas para tratar o prevenir una infección.

  • Esteroides: Este medicamento podría ser administrado para disminuir inflamación.

¿Cuáles son los riesgos del síndrome adquirido de Von Willebrand? El tratamiento podría provocar efectos secundarios no deseados. Los medicamentos podrían causar náusea, vómito, dolor de cabeza, enrojecimiento, ritmo cardíaco acelerado o convulsiones. Su cuerpo podría reaccionar mal a la terapia de reemplazo. Las nuevas células sanguíneas podrían atacar a las células saludables y provocar una reacción alérgica grave. Si el SAVW no recibe tratamiento, usted podría tener sangrado frecuente. Esto podría provocarle que pierda demasiada sangre, lo cual podría poner en peligro su vida y dañar otros órganos. Sin tratamiento, su salud, calidad de vida y capacidad de funcionar podrían disminuir.

¿Cuándo debo comunicarme con mi médico? Pregúntele a su médico qué vitaminas y minerales son adecuados para usted.

  • Usted se siente muy cansado y débil.

  • Usted tiene fiebre.

  • Usted tiene náusea, vómitos o dolor de cabeza intenso.

¿Cuándo debo buscar ayuda inmediata? Busque ayuda inmediatamente o llame al 911 si:

  • Usted no puede controlar los episodios de sangrado, incluso después de aplicar presión.

  • Usted tiene dificultad para respirar, dolor u opresión en el pecho.

  • Tiene muchos moretones grandes en el cuerpo o inflamación en las articulaciones.

  • Usted tiene dificultad para respirar.

  • Usted tiene una convulsión o se desmaya.

  • Usted vomita sangre o tiene deposiciones negras o con sangre.

  • Usted orina con sangre.

ACUERDOS SOBRE SU CUIDADO:

Usted tiene el derecho de ayudar a planear su cuidado. Aprenda todo lo que pueda sobre su condición y como darle tratamiento. Discuta sus opciones de tratamiento con sus médicos para decidir el cuidado que usted desea recibir. Usted siempre tiene el derecho de rechazar el tratamiento.